Esclerosis Lateral Amiotrófica
El 21 de junio de cada año se conmemora como el día de la “Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)” con motivo de generar conciencia sobre la esta enfermedad.
A raíz de esto, el Dr. Cruciani Adrian Jorge, Especialista en Medicina Interna (MN 86005), Titular Cátedra Semiología, Medicina Interna I y II, y Director Carrera Especialista Medicina Interna de la Universidad Abierta Interamericana, escribió la siguiente nota de opinión
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), fue descripta por primera vez por Charcot en el siglo 19°, se trata de un trastorno neurodegenerativo progresivo que causa fundamentalmente debilidad muscular, genera discapacidad y eventualmente la muerte.
La ELA también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig, después que la padeciera el famoso jugador de béisbol de los Yankees de Nueva York que se vio afectado por este trastorno y falleció por esta enfermedad.
Tiene una incidencia anual de uno a tres casos por cada 100.000 habitantes en los EEUU, y se cree que el resto del mundo tiene la misma incidencia.
No habría en principio una predisposición étnica o racial para esta patología, antes de los 65 años la incidencia es mayor en hombres que en mujeres, pero a partir de esa edad la incidencia de géneros es igual.
La ELA tiene una distribución de edades que alcanza su punto máximo en las décadas séptimas a octava, sin embargo, puede ocurrir en personas jóvenes. La incidencia Genética o Familiar representa solo un 10 %.
Es una de las múltiples enfermedades degenerativas de las neuronas motoras, es de causa desconocida, se han propuestos varios mecanismos potenciales que incluirían un proceso anormal de la cadena de ARN, así como procesos tóxicos, infecciones virales, respuestas inflamatorias, etc. Pero ninguno aclarado y/o demostrado en la actualidad.
Se trata de una enfermedad que daña los nervios que controlan los músculos, esto hace que los mismos se debiliten, dejen de funcionar lentamente hasta llegar a la parálisis y la atrofia muscular.
Los síntomas principales incluyen, músculos débiles en brazos y piernas, generalmente empieza en un brazo o una pierna y luego se extiende a otras partes del cuerpo, dificultad para hablar o tragar, movimientos lentos, rígidos y espasmos musculares.
Se puede iniciar o manifestarse por problemas en abrochar botones, manejar monedas u otras cosas pequeñas, o al escribir, si la debilidad afecta las manos.
También se incluyen entre los síntomas principales falta de coordinación en los movimientos con dificultad para realizar actividades de la vida diaria, pararse de una silla, caminar o subir una escalera, agravándose lentamente hasta padecer problemas para sostener la cabeza y finalmente para respirar.
Algunas personas con ELA padecen cambios de humor, también pueden reír y luego llorar (distimia), fuera de contesto o en situaciones sin sentido, también se puede afectar la mente y causa problemas con él, pensamiento y el lenguaje, por ejemplo, presentar problemas para encontrar las palabras correctas.
Hay pruebas para determinar si un paciente presenta síntomas, aunque sea sutiles, es posible que su médico lo pueda determinar al conocer sus síntomas y realizar un correcto examen físico, el estudio diagnóstico complementario es la electromiografía, también conocido como Electromiograma (EMG), para verificar que tan bien están funcionando sus nervios y músculos.
También es posible que se necesiten de otras pruebas para verificar que un problema diferente no este causando los síntomas, estas pueden incluir Resonancia Magnética Nuclear, entre otros y una prueba funcional respiratoria o Espirometria una vez realizado el diagnóstico para evaluar la capacidad respiratoria.
Los tratamientos para la ELA incluyen:
Un medicamento llamado riluzol (nombre de marca: Rilutek). Este medicamento funciona al retrasar un poco el progreso de la enfermedad.
Otro medicamento, la edaravona (marca: Radicava), también podría ayudar a retrasar el progreso de la ELA en algunas personas.
Otros tratamientos ayudan a las personas a sobrellevar los síntomas de la ELA:
- Soporte respiratorio: para este tratamiento, se usa una máscara ajustada en la cara o la nariz. El aire y el oxígeno fluyen a través de la máscara para ayudarlo a respirar. (Ventilación no invasiva)
- Sonda de alimentación: es un tubo pequeño y flexible que atraviesa la piel sobre el abdomen hasta el estómago. De esta forma se asegura una alimentación eficaz y se podrá obtener alimentos y líquidos especiales a través del tubo directamente hacia su estómago.
- Dispositivos para ayudar a caminar y hablar, como: Un bastón, muletas o silla de ruedas motorizada. Una computadora especial que "habla" por el paciente y que el mismo pueda controlarla con movimientos de manos u ojos.
- Medicamentos para tratar espasmos musculares y debilidad, babeo, problemas para dormir, dolor y depresión.
El tratamiento sintomático en la medida que aparezcan los mismos es la base del tratamiento en general y el sostén para esta enfermedad, crónica, incapacitante y progresiva.
Como la ELA es un trastorno neurodegenerativo progresivo. La mayoría de los pacientes con ELA fallecen dentro de los tres a cinco años posteriores al diagnóstico.
Sin embargo, una supervivencia más larga no es rara. Aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes con ELA están vivos cinco años después del diagnóstico, y del 10 al 20 por ciento sobreviven durante más de 10 años.
Los factores asociados con una supervivencia más favorable sin insuficiencia respiratoria incluyen una edad más temprana de comienzo, una prueba funcional respiratoria normal al inicio de los síntomas y un retraso más prolongado desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico.
